lunes, 3 de mayo de 2010

Funciones Corticales superiores



Las cortezas asociativas están íntimamente vinculadas a las funciones intelectuales más complejas, como el análisis lógico, el entendimiento, el lenguje y la imaginación.
Las funciones corticales superiores son capacidades exclusivas del hombre entre las que podemos encontrar el lenguaje, la memoria, la atención, razonamientos lógicos, conducta, creatividad, y demás formas de regulación y control por las cuales somos capaces de ejercer nuestra voluntad.

El LENGUAJE mediatiza y regula, por lo que gracias a este se desarrollan las demás funciones corticales superiores. Dicha mediatización existe entre el lenguaje interno (lo que la persona se dice a sí misma) y el lenguaje externo (lo que expresa a los demás). Este proceso pasa por Lenguaje interno, externo – interno, y externo. El lenguaje interno tiene la capacidad frontal de regulación y control.
Es posible ubicar al lenguaje en el lóbulo temporal, en el cual hayamos un poco más adelante el áre de Broca donde se encuentra el habla y atrás el área de Wernicke, donde encontramos la comprensión. Mientras que podemos encontrar en el lóbulo frontal la zona del razonamiento.

La observación clínica nos muestra que las alteraciones de los actos pueden darse a tres niveles: nivel psicológico o psiquiátrico, nivel neuropsicológico y nivel fisiológico.

En el nivel psicológico la alteración de los actos es secundaria  a una disfunción cerebral, que puede ser de naturaleza puramente funcional o de naturaleza orgánica pero difusa, no focal. Entre los primeros podemos mencionar, como ejemplos, la alteración del habla o de la marcha en un estado de ansiedad; la alteración de la escritura o de la percepción en una esquizofrenia y otros. En el segundo grupo, el de los cuadros orgánicos, mencionaremos las alteraciones del habla o de la marcha en una demencia o en un compromiso de conciencia; la alteración de la escritura o de la percepción en un niño con secuelas de encefalopatía perinatal.

La conciencia




Desde el punto de vista neurológico, la conciencia es definida como la capacidad del individuo de establecer relaciones con el medio y consigo mismo.

Características de la conciencia.

La conciencia permite:

1.        Orientación en el espacio: Capacidad de saber donde está la persona.

2.        Orientación temporal: Saber fecha, día, hora, etc.

3.        Orientación frente a los demás: Tratar con distintas personas y consigo mismo.

Para determinar el grado de conciencia se debe observar:

1.        Capacidad de atención a los estímulos.

2.        Analizar la conducta o comportamiento (determinar conocimiento del medio).

3.        Respuesta y reflejos frente a los estímulos.

4.        Actitud frente a la enfermedad (anosognosia).

5.        Funciones vegetativas y psicomotoras.

Lesiones del sistema nervioso que causan alteraciones o pérdida de conciencia.

Entre los núcleos motores y las vías del sistema nervioso central se encuentra la sustancia reticular que predomina en el tegmentun del mesencéfalo y protuberancia. Tiene vías hacia el tálamo y de ahí a la corteza cerebral en forma difusa. De este hecho proviene el nombre de vía retículo - tálamo - cortical cuya actividad mantiene la conciencia (sistema reticular activador ascendente SRAA). Además tiene la función de mantenernla respiración, el pulso, la presión arterial, el tono muscular y la temperatura corporal. Cabe mencionar que es un sistema difuso inespecífico.

Clasificación de las Alteraciones de la Conciencia.

I.        Alteraciones cuantitativas de la conciencia.

Se refiere a la pérdida o disminución de la conciencia y se clasifica en cuatro categorías de menor a mayor gravedad.

1.        Obnubilación.

Trastorno agudo por afección del sistema nervioso central, de rápida evolución. El sujeto está despierto, pero es más lento, tiene dificultad de atención y su actividad espontánea está disminuida. Se conserva la orientación, sabe quien es él. Si se agrava esta situación, se desorienta en el tiempo, luego en el espacio y pasa a confusión.

2.        Somnolencia.

El sujeto tiende a dormir, pero es despertado fácilmente. Cara brillosa, sebosa (aumenta la secreción de las glándulas sebáceas).

3.        Sopor.

El sujeto permanece como durmiendo y solo despierta por cosas especiales. No habla, hace actos simples, intenta eliminar el objeto que lo molesta.

4.        Coma.

Es un proceso cambiante, se pierde toda relación con el medio y la capacidad de efectuar actos, a diferencia del sopor. Aparece un trastorno vegetativo importante. En el coma se distinguen cuatro etapas:

a.        Coma superficial.

No hace actos frente a estímulos dolorosos, tiene tono muscular y se agita.

b.        Coma sinérgico flexor.

Aparecen movimientos involuntarios iguales a sinergias flexoras. Las extremidades superiores pronan y se flectan.

c.        Coma sinérgico extensor.

Se produce rotación interna de extremidades superiores y la cabeza se extiende.

d.        Etapa resolutiva.

Se pierde todo movimiento, no hay tono muscular (hipotonía).

Causas del Coma

Las causas del coma se dividen en tres grupos:

1.        Coma por lesión supratentorial (sobre la tienda del cerebelo).

Es una lesión expansiva, daña el tronco cerebral y se produce una degradación ordenada de las funciones cerebrales y de la conciencia. Esta degradación compromete estructuras de distintos niveles. Puede deberse por tumores, hematomas o infecciones.

2.        Coma por lesión infratentorial (bajo la tienda del cerebelo).

Lesión por compresión del tronco o destrucción (hemorragia o infarto del tronco cerebral).

3.        Coma por lesión difusa, multifocal, metabólica.

Se debe a causas múltiples, tales como isquemia, hipoxia, hipoglicemia o secundarias a insuficiencia hepática, renal, pulmonar, pancreatitis, endocrinas, por venenos tóxicos (barbitúricos, depresores), alteración del equilibrio ácido base, deshidratación, alteración de la regulación térmica (hipotermia o hipertermia), infecciones del sistema nervioso, enfermedades neuronales primarias, etc.

Diferencias del coma.

1.        Mutismo aquinético: El paciente no habla pero dirige la mirada.

2.        Estupor catatónico: El paciente parece estatua, no se mueve a los estímulos.

3.        Estado vegetativo persistente: Es una secuela de la destrucción del sistema nervioso, posee función vegetativa normal, hay sueño - vigilia.

4.        Inconciencia psicogénica: Estado histérico que lleva a la persona a la inconciencia.

5.        Muerte cerebral: El cerebro se encuentra dañado en forma irreparable y el paciente presenta las siguientes características:

a.        Apnea.
b.        Actividad cardiaca normal.
c.        Faltan reflejos de tronco encefálico.
d.        Pupilas dilatadas, ojos fijos.
e.        E.E.G. no tiene actividad.
f.        No hay circulación sanguínea cerebral.

II.        Alteraciones cualitativas de la conciencia.

1.        Delirio agudo.

Trastorno asociado a una enfermedad febril (tifoidea), agitación, fiebre, deshidratación, alucinaciones visuales, compromiso severo del sistema nervioso. El paciente se muestra confuso.

2.        Síndrome de Korsakoff.

Alteración de conciencia de tipo confuso, pérdida de la memora de fijación, no se acuerda de las personas, hace falso reconocimiento. No recuerda nada de lo que hace. Este cuadro se ve en avitaminosis de B1.

3.        Estado crepuscular.

Es un estado en que la conciencia se fija en un objeto y el resto desaparece. Toma afecto al objeto y se relaciona con el.


Estados de restricción y disociación de la conciencia

  • Estados crepusculares.  Ausencias que se caracterizan por automatismo, acciones repetitivas.
  • Personalidad múltiple.  En cada momento hay una personalidad que domina a otra, generalmente son personalidades muy opuestas.
  • Disociación hipnótica.  La persona hipnotizada no responde a los estímulos del ambiente.


Valoración del estado de conciencia

Se debe de analizar la capacidad para fijar y mantener la atención, la confusión entre realidad y fantasía, la percepción y el reconocimiento corporal distorsionado. Es importante el reconocimiento de caras y objetos familiares. A su vez debemos revisar la forma de responder a las preguntas y la capacidad motora.






Video sobre alteraciones de la conciencia:


http://www.youtube.com/watch?v=NYtinu_Z2w4



La conciencia moral

La propia conciencia de libertad que tiene el ser humano determina que sus actos sean susceptibles de recibir una calificación moral, es decir, que puedan ser juzgados como buenos o malos.
"La conciencia moral es una realidad dinámica que capacita al hombre para captar y vivir los valores morales". Su desarrollo y perfección dependen del desarrollo y de la perfección de la personalidad de cada hombre.
La conciencia moral tiene la función de valorar los actos del yo y, con ello la de trazar "un proyecto de vida" del yo. 

LA TEORÍA DE LAWRENCE KOHLBERG

El desarrollo biológico e intelectual es una condición necesaria para el desarrollo moral, pero no suficiente.
La moral se desarrolla en cada individuo pasando por una serie de fases o etapas
No todos los individuos llegan a alcanzar las etapas superiores de este desarrollo.
La conciencia moral tiene niveles y etapas:

Nivel I: moral preconvencional.

         Etapa 1: el castigo y la obediencia (heteronomía)
         Etapa 2: el propósito y el intercambio (individualismo).

  Nivel II: moral convencional.

         Etapa 3: expectativas, relaciones y conformidad interpersonal (mutualidad).
         Etapa 4: sistema social y conciencia (ley y orden).
         Etapa 5: derechos previos y contrato social (utilidad).
         Etapa 6:  principios éticos universales (autonomía).




Las funciones ejecutivas


Las Funciones Ejecutivas ayudan a percibir lo que hay alrededor y ejecutar
acciones complejas con un objetivo. Son capacidades que intervienen en resolver problemas cotidianos.

Las funciones ejecutivas consisten en:


  • ·  Dirigir la Atención: hacia una información específica inhibiendo los estímulos no relevantes.
  • ·  Reconocer los patrones de prioridad: reconocer las jerarquías y significado de los estímulos que percibimos.
  • ·   Formular una intención, un objetivo: reconocer y seleccionar las metas que nos planteamos.
  • ·  Plan de consecución o logro: análisis de actividades necesarias, reconocimiento de las fuentes y necesidades, elección de estrategias.
  • ·  Ejecución del plan: iniciar o inhibir actividades, valorar el progreso, modificar las estrategias según la prioridad del plan, mantener la secuencia de actividades y el esfuerzo.
  • ·  Reconocimiento del logro: reconocer la necesidad de alterar el nivel de la actividad, cesarla y generar nuevos planes.
  • ·  Estrategia y Planeamiento: Controlar el desarrollo de otros procesos cognitivos.
  • ·  Flexibilidad: Adaptar la conducta a los cambios en el ambiente. Luchar contra distracciones involuntarias, es decir, inhibir información no relevante.

Las alteraciones de las Funciones Ejecutivas se manifiestan por:


  • ·         Dificultad en la habilidad de organizar tareas en forma ordenada
  • ·         Tendencia a la distracción
  • ·         Dificultad en la resolución de problemas
  • ·         Dificultades en la planificación de actividades
  • ·         Lentitud en realizar cambios de rutina
  • ·         Dificultad en evocar palabras
  • ·         Sentirse perdido en situaciones nuevas
  • ·         Dificultad en tareas de rutinas largas
·   Un interrogatorio cuidadoso y los resultados de las pruebas neuropsicológicas son capaces de inquirir las dificultades en las Funciones Ejecutivas. Además se debe destacar que en algunas ocasiones cuando una persona se queja de problemas en la Memoria o se siente distraído, el problema no está en la Memoria o en la Atención sino en las Funciones Ejecutivas.

Delirio


El DSM IV define delirio como .una falsa creencia basada en una inferencia incorrecta relativa a la realidad externa, que es firmemente sostenida, a pesar de que casi todo el mundo cree ya pesar de cuanto constituye una prueba o evidencia incontrovertible y obvia de lo contrario.

El paciente está convencido de que aquello que siente o piensa es real. Los delirios y las alucinaciones son típicos de la psicosis (síntomas positivos de esquizofrenia), en las etapas avanzadas de cáncer, diabetes y las demencias también se pueden presentar.
Si la alucinación o delirio aparece por alguna sintomatología física, al tratarla se quitan los delirios; si es por algún problema psiquiátrico sólo se tratan.
Delirios:
  • Delirio de persecución: Uno de los más frecuentes en la esquizofrenia paranoide. Se sienten observados por la gente. Se da por alucinógenos (hongos y anfetaminas, cocaína y heroína)
  • De culpa: Aparece por depresión mayor y psicótica; elaboran ideas de suicidio
  • De ruina: Trastorno depresivo y las demencias (senil). Piensan que les han robado su dinero porque antes eran muy ricos
  • De control: Sensación frecuente en los esquizofrénicos, sienten que alguien los está controlado, que alguien los hipnotizo y les controla la mente. Se relaciona con delirio de persecución
  • Celotipia o delirio por celos: El sujeto está totalmente convencido de que su pareja no le es fiel. Es característica de los pacientes alcohólicos crónicos.
  • Hipocondríaco: Convicción de hallarse afecto de terribles males (cáncer, tuberculosis,...) que manifiestan subjetivamente con falsos síntomas.
  • Somático: Piensan que un órgano no funciona
  • Grandeza: Se caracteriza por un falso aumento de los valores subjetivos. Se observa como síntoma típico en el estado maniaco.
  • Religiosos o místicos: La temática incide en Dios u otros personajes de la Historia Sagrada. Ver la luz al final del túnel.

  • Nihilistas: Sensación de que uno mismo o los demás no existe (Delirio de Cotard: creencia de que uno mismo está muerto).
  • Referencia: Cualquier acción de los demás o suceso habitual está referido al paciente.
  • Capgras: El sujeto está convencido de que un impostor está ocupando el lugar de su hijo, cónyuge o persona familiar.
  • Erotomaniaco: Convicción de ser amado por una persona de una categoría superior. Es un delirio típico del retraso mental
  • Fantásticos: Delirios físicamente imposibles (extraterrestres, etc.).
  •  Parasitosis: Creencia de estar infectado por insectos u otros cuerpo extraños bajo la piel. Es típica de las personas en desintoxiación como en el alcohol y la cocaína.
  • Dismorfóbico: Piensan que tienen alguna parte del cuerpo deformada.

Alucinaciones

Se definen como una percepción en ausencia de un objeto o estímulo externo. El individuo está totalmente convencido de la realidad de dicha percepción. Al igual que ocurre con el delirio, la alucinación es un síntoma psicótico característico, aunque puede aparecer en situaciones de estrés, de déficit sensorial o por causas externas en sujetos sin patología mental.

Existen varios tipos de alucinaciones:

Auditivas: son las más frecuentes. Se presentas de forma característica en los trastornos
esquizofrénicos.
Visuales: Característico de los trastornos orgánicos cerebrales y del consumo de tóxicos.
Somáticas: percepción de sensación corporal extraña como de electricidad, quemadura, etc.
Olfativas y gustativas: típicas de las crisis uncinadas del lóbulo temporal. Se dan en la epilepsia
Hipnagógica: percepción sensorial falsa al inicio del sueño. No se considera patológica. Dan antes de dormir, como sentir caerse, o pensar que sueñan con el timbre y en realidad está pasando
Hipnopómpica: percepción sensorial falsa al salir del sueño. Como la anterior no se considera patológica. Da justo al despertar, “se sube el muerto”,

La alucinosis es de causa orgánica, cursa sin delirio y el paciente adopta una actitud crítica frente a lo alucinado (sabe que no es real).

Por otra parte la ilusión es una alteración de la percepción en la que existe una interpretación errónea de un estímulo externo real. No tiene por qué ser patológico y puede aparecer en situaciones de ansiedad o de miedo, sobre todo en sujetos con algún déficit sensorial así como en el delirium.






Dando click en el siguiente enlace podremos ver un documental acerca de delirios y alucinaciones:






lunes, 22 de marzo de 2010

El oído

El oído es el órgano responsable de la audición y el equilibrio, y está compuesto por mecanorreceptores quienes captan las vibraciones y las transforman en impulsos nerviosos que irán hasta el cerebro, donde los estímulos serán interpretados.
Se divide en tres zonas: externa, media e interna.
El oído externo es la parte del aparato auditivo que se encuentra en posición lateral al tímpano o membrana timpánica. Comprende la oreja o pabellón auricular (lóbulo externo del oído) y el conducto auditivo externo, que mide tres centímetros de longitud.
El oído medio se encuentra situado en la cavidad timpánica llamada caja del tímpano, cuya cara externa está formada por la membrana timpánica, o tímpano, que lo separa del oído externo. Incluye el mecanismo responsable de la conducción de las ondas sonoras hacia el oído interno. Es un conducto estrecho, que se extiende unos quince milímetros en un recorrido vertical y otros quince en recorrido horizontal. El oído medio está en comunicación directa con la nariz y la garganta a través de la trompa de Eustaquio, que permite la entrada y la salida de aire del oído medio para equilibrar las diferencias de presión entre éste y el exterior. Hay una cadena formada por tres huesos pequeños y móviles (huesecillos) que atraviesa el oído medio. Estos tres huesos reciben los nombres de martillo, yunque y estribo. Los tres conectan acústicamente el tímpano con el oído interno, que contiene un líquido.
El oído interno, o laberinto, se encuentra en el interior del hueso temporal que contiene los órganos auditivos y del equilibrio, que están inervados por los filamentos del nervio auditivo. Está separado del oído medio por la fenestra ovalis, o ventana oval. El oído interno consiste en una serie de canales membranosos alojados en una parte densa del hueso temporal, y está dividido en: cóclea (en griego, ’caracol óseo’), vestíbulo y tres canales semicirculares. Estos tres canales se comunican entre sí y contienen un fluido gelatinoso denominado endolinfa.

Capacidad auditiva

Las ondas sonoras son cambios en la presión del aire que son transmitidas a una velocidad de un kilómetro por segundo, e impactan sobre la membrana del tímpano, en el cual se produce una vibración.

La
 fisiología de la audición consta de los siguientes pasos: Las ondas sonoras provocan la vibración de la membrana timpánica, la que a su vez induce el movimiento de los huesecillos.
Este movimiento origina, una presión sobre la ventana oval, que se transmite a la perilinfa.
La perilinfa transmite las vibraciones a las paredes del caracol membranoso, y este a la endolinfa contenida en él. La endolinfa, por su parte, conduce dichas vibraciones a las células ciliadas del órgano de Corti. Las células ciliadas son los receptores que generan el impulso nervioso que llega al centro de la audición del cerebro. El impulso nervioso se transmite a través de la vía auditiva.
Por lo tanto, las ondas sonoras se propagan por tres medios diferentes: gaseoso (en el conducto auditivo externo); sólido (oído medio, transmisión entre huesecillos), y líquido (oído interno, en la endolinfa del caracol membranoso, donde excitan a las células ciliadas).
El rango de audición, igual que el de visión, varía de unas personas a otras. El rango máximo de audición en el hombre incluye frecuencias de sonido desde 16 hasta 28.000 ciclos por segundo. El menor cambio de tono que puede ser captado por el oído varía en función del tono y del volumen.
La sensibilidad del oído frente a la intensidad del sonido (volumen) también varía con la frecuencia. La sensibilidad a los cambios de volumen es mayor entre los 1.000 y los 3.000 ciclos, de manera que se pueden detectar cambios de un decibelio. Esta sensibilidad es menor cuando se reducen los niveles de intensidad de sonido. Las diferencias en la sensibilidad del oído a los sonidos fuertes causan varios fenómenos importantes. Los tonos muy altos producen tonos diferentes en el oído, que no están presentes en el tono original: pueden incrementar hasta una nota de la escala musical. Los tonos bajos tienden a hacerse cada vez más bajos a medida que aumenta la intensidad del sonido. Este efecto sólo se percibe en tonos puros.

La audición

         Al igual que en el caso de la visión, las propiedades de las ondas son las encargadas de darnos información sobre el estímulo sonoro:

La longitud de onda es la distancia entre el vértice de una onda hasta el vértice de la siguiente onda. Implicada en la tonalidad.

La amplitud de onda es la distancia existente entre el vértice y su base. Implicada en la intensidad.

         El oído es el órgano encargado de permitir la audición, convierte las ondas sonoras en actividad neuronal.

El oído externo canaliza las ondas auditivas a través del conducto auditivo externo hasta el tímpano. El oído transmite las vibraciones causadas por el tímpano (a través del martillo, yunque y estribo) hasta la cóclea (situada en el oído interno). Las vibraciones en la cóclea provocan una serie de ondas en la membrana basilar donde sus células ciliadas desencadenan impulsos en las fibras adyacentes que convergen para formar el nervio auditivo. Desde donde se enviaran mensajes nerviosos a la corteza auditiva situada en el lóbulo temporal.




Detección de disparidad de tonos
  • Teoría del lugar de Helmholtz: relaciona el tono que oímos con el lugar de la membrana de la cóclea en el que se produce la estimulación.
  • Teoría de la frecuencia: el ritmo de los impulsos nerviosos que viajan por el nervio acústico corresponde a la frecuencia de un tono.
  • La teoría del lugar sirve para explicar sólo la audición de los sonidos de tono alto, en cambio la teoría de la frecuencia permite explicar porqué oímos los sonidos de baja tonalidad. La combinación de ambas teorías permitiría dar respuesta a la audición de tonos intermedios.

Procedencia del Sonido
        Las ondas sonoras golpean un oído antes que al otro y con más intensidad. Nuestro cerebro es capaz de interpretar dicha información y utilizarla para ubicar la procedencia del sonido.
Pérdida auditiva
         El oído es un órgano muy delicado y sensible, vulnerable a distintas lesiones.
         Hay dos tipos de lesiones que provocan dos tipos de sordera:
        Sordera de conducción: es provocada por la perforación del tímpano o la pérdida de la capacidad de vibración de uno de los huesecillos del oído medio.
        Sordera neurosensorial: es también denominada sordera nerviosa, en la cual el daño se sitúa en los receptores de las células ciliadas de la cóclea o en los nervios asociados. Este tipo de sordera se asocia al envejecimiento, a enfermedades o a la exposición prolongada a sonidos de intensidad muy elevada.

AGNOSIAS

algunas veces también conocida como disacusia (Hardy, 1963) es una condición en la cual el sonido es percibido pero no puede interpretarse en el nivel cortical. Ésta no se acompaña por ninguna lesión orgánica significativa del aparato auditivo periférico.
Alteraciones en la síntesis perceptiva
La síntesis de las sensaciones, de forma que permita constituir percepciones conscientes, se da en las zonas corticales del SNC.
En los casos donde está conservada la integridad de las vías nerviosas aferentes y existen lesiones corticales en la vecindad del área de proyección, en las llamadas áreas parasensoriales, se mantiene la integridad de las sensaciones elementales, pero hay alteración del acto perceptivo. En esos casos, se habla de AGNOSIA.
La AGNOSIA no es una alteración exclusiva de las sensaciones, ni exclusiva de la capacidad central de percibir objetos externos, sino una alteración intermedia entre las sensaciones y la percepción. En algunos casos, se observa la perdida de la intensidad y de la extensión de las sensaciones, permaneciendo inalteradas las sensaciones elementales. En otros, hay integridad y extensión, pero se observan pérdidas de la capacidad de reconocimiento de los objetos.
Se podría considerar, entonces, como la AGNOSIA AUDITIVA, cuando la persona oye sonidos y ruidos, pero no consigue identificarlos, no los comprende. Es la incapacidad para reconocer sonidos, que no puede atribuirse a un defecto auditivo periférico, sino que tiene una etiología en el SNC.

AGNOSIAS AUDITIVAS

Se entiende por agnosia auditiva la incapacidad para el reconocimiento de estímulos que se reciben por vía auditiva, sin que exista un defecto sensorial asociado. Dependiendo del estímulo no reconocido, se podrán afectar la percepción de ruidos, palabras o música. Por tanto, debe explorarse sistemáticamente el reconocimiento de sonidos (con contenido verbal y no verbal), componentes afectivos y expresivos del lenguaje, y sonidos con componente musical.

En principio se puede aplicar el término de agnosia auditiva en dos sentidos, uno más amplio que se aplica a la dificultad para reconocer todo tipo de sonidos y otro más restrictivo en el que se reserva este término para sonidos de contenido no verbal, clasificando a estos últimos —los verbales— en el grupo de las afasias; sin embargo esta delimitación no es siempre fácil ya que es frecuente que ambos defectos se presenten asociados en mayor o menor grado, dependiendo de la severidad y topografía de la lesión.

Por este motivo, y dependiendo del criterio de los autores, podremos encontrar el mismo defecto cognitivo catalogado de diferente manera. Hablaremos inicialmente de las agnosias para sonidos de contenido no verbal, de las agnosias en relación con sonidos de contenido verbal, de las agnosias para el componente emocional del sonido, y haremos en último lugar una descripción de las amusias.

Agnosia para sonidos de contenido no verbal

Son trastornos infrecuentes o al menos son un motivo infrecuente de queja, pero es posible que su escasa repercusión en las actividades de vida diaria de los pacientes sea el motivo de que se refiera con menos frecuencia de lo que realmente aparece. Las descripciones de agnosias puras para los sonidos son excepcionales y, cuando se asocian a componentes verbales, probablemente pasen desapercibidos para el propio paciente.

Se caracteriza por la incapacidad del sujeto para reconocer sonidos aislados (aperceptivo) o por la dificultad para comprender su significado (asociativo).
Aparece en lesiones de la región posterior del lóbulo parietal derecho ya que el procesador auditivo del hemisferio izquierdo analiza mejor los componentes verbales. Se ha descrito algún caso por afectación hemisférica izquierda, pero está más relacionado con funciones asociativas semánticas necesarias para la identificación del sonido.
Es frecuente que en esta sordera para los sonidos exista asociado un grado más o menos severo de amusia. Puesto que se han descrito problemas para el reconocimiento de sonidos sin componente lingüístico con normalidad para percibir palabras, o con dificultad para percibir melodías sin problemas para percibir palabras o sonidos ambientales, podría sugerirse que existen tres diferentes sistemas para procesar el reconocimiento de la información auditiva, dependiendo de su cualidad, y que no solo se procese de forma diferenciada la percepción de palabras, sino también la de sonidos y música.

Agnosias para sonidos de contenido verbal

Son pacientes con dificultad para procesar estímulos auditivos de componente lingüístico, por lo que con frecuencia pueden simular defectos de audición y en ocasiones hay que confirmar la integridad de la vía auditiva con estudios de potenciales evocados.
Se pueden describir tres tipos diferentes de agnosia para las palabras, que son la sordera cortical, los trastornos corticales auditivos y la sordera pura para las palabras. La mejor definida es esta última, por lo que la describiremos separadamente, y no siempre es fácil diferenciar las dos primeras.

Sordera cortical

En los raros casos de sordera cortical/trastornos corticales auditivos los pacientes presentan con gran frecuencia dificultad para identificar los sonidos en el espacio y realizar el análisis temporal del sonido. Repitiendo lo que refieren la mayoría de los autores, la forma clínica más simple de distinguir entre ambos procesos es que los sujetos con sordera cortical se comportan como sordos y se sienten sordos mientras que los pacientes con trastornos corticales auditivos se comportan como sordos pero no se sienten sordos (de manera parecida a lo que sucede en la ceguera cortical).

La sordera cortical se produce por lesión temporal bilateral de las circunvoluciones transversas de Heschl, la etiología más frecuente es la vascular y habitualmente evoluciona en dos tiempos: inicialmente aparece una lesión unihemisférica y en un segundo tiempo aparece un defecto auditivo súbito secundario a la lesión contralateral. Lesiones bilaterales menos selectivas y generalmente más extensas producen los defectos auditivos corticales; de alguna manera la sordera cortical es un grupo más restringido y selectivo de un cuadro más amplio.

Sordera verbal pura

Los pacientes no son capaces de percibir las palabras, aunque sí son capaces de leer, escribir e incluso hablar de forma bastante adecuada sobre el contenido de un texto escrito. El término "pura" expresa una preservación del lenguaje y de la capacidad de identificar sonidos de contenido no verbal, que es significativamente mejor aunque pueda estar discretamente afectada. Este defecto aparece por lesión bilateral de la parte anterosuperior del lóbulo temporal con afectación cortical, pero también con afectación subcortical que desconectan el córtex auditivo del córtex lingüístico; de este modo se han descrito casos de sordera verbal pura por lesiones unilaterales de la sustancia blanca situadas en la región posterior del lóbulo temporal izquierdo, que desconectarían el área de Wernicke de la corteza auditiva primaria homolateral, y al mismo tiempo interrumpirían las fibras transcallosas procedentes de la corteza auditiva del otro hemisferio

Las descripciones clínicas son escasas, probablemente por la relativa selectividad de la zona lesional. Al igual que en la sordera cortical la etiología más frecuente es la vascular y suele relacionarse con la fase de recuperación de un trastorno afásico más amplio de tipo sensitivo una vez que el resto de los defectos del lenguaje desaparecen o se atenúan profundamente; en este momento el enfermo no comprende nada de lo que se le dice en voz alta, no reconoce las palabras ni puede escribir al dictado mientas que la emisión espontánea de palabras, la denominación verbal, la lectura y la escritura espontánea permanecen intactas. En esta fase evolutiva los pacientes pueden presentar alucinaciones auditivas o cuadros paranoides y trastornos comportamentales, que suelen tener una evolución transitoria. Nosotros sólo hemos visto a una paciente joven portadora de una vasculitis con sordera verbal pura que había sido ingresada en el Servicio de Psiquiatría con el diagnóstico de psicosis por esteroides; la paciente respondía de forma agresiva a cualquier estímulo verbal, ya que pensaba que se utilizaba un lenguaje ininteligible de forma deliberada "para confundirla". El cuadro era debido a un segundo episodio de etiología vascular y su aparición fue súbita. Los estudios realizados con potenciales auditivos de tronco suelen dar resultados normales, pero los potenciales evocados auditivos tienen resultados variables, probablemente en relación con las diferentes etiologías.

Agnosias para el componente emocional del sonido o paralingüísticas

Este tipo de defecto agnósico afecta a los componentes no lingüísticos de la palabra como la entonación, el volumen o el ritmo, que son los que caracterizan su contenido afectivo. Aparece en pacientes con lesiones temporoparietales derechas y suele asociarse a negligencia del hemiespacio izquierdo. El paciente es capaz de comprender el significado de las palabras pero no distingue su impacto emotivo, lo que le hace más afín a la agnosia para los ruidos que a los fenómenos afásicos, aunque en ambos el defecto de percepción afecta a la palabra.

Amusias

Se define como amusia el defecto neurológico adquirido que implica una alteración en la percepción auditiva, lectura, escritura o ejecución musical y que no es debido a alteraciones sensitivas o motoras. Habitualmente se suele reservar este término para aquellos defectos que aparecen aislados y son debidos a una lesión focal, o al menos inicialmente focal, siendo menos utilizado cuando el defecto está relacionado con una demencia o con una enfermedad psiquiátrica.

La amusia incluye no sólo defectos puramente agnósicos, sino también de carácter "lingüístico" (entendiendo como lenguaje la facultad que tiene el ser humano de poder comunicar sus pensamientos o sentimientos) con afectación de lectoescritura. Es obvio que estos defectos están limitados a un grupo restringido de sujetos que ha adquirido un "lenguaje" de contenido simbólico diferente al alfabético, aunque pueden aparecer otros de carácter apráxico o de funciones mnésicas en sujetos no necesariamente músicos "escolarizados" en el lenguaje musical. Por otra parte, la ejecución de una partitura requiere una importante actividad de entrenamiento que facilite una automatización del acto motor para que esta sea fluida y armónica ya sea utilizando un instrumento o la propia voz.

Clasificaciones clínicas (amusias)
Con respecto a una posible clasificación clínica de las amusias, se han realizado diferentes intentos de tipificarlas de manera similar a como se ha hecho con las afasias. Y desde el punto de vista práctico la manera más simple de etiquetarlas sería dividirlas en perceptivas (sensitivas) y expresivas (motoras).
Dentro de las amusias expresivas a su vez podríamos subclasificarlas en avocalias (incapacidad de emitir un tono o cantar un tono), agrafias o amusias instrumentales, que realmente entran en el campo de las apraxias. A su vez las perceptivas pueden subclasificarse en sordera musical pura, paramusias, amusia amnésica, "ceguera" para la música, sordera para la melodía. Algunas de ellas son muy selectivas para notaciones de carácter simbólico en sujetos "escolarizados", así como aparecen amusias muy específicas para funciones ejecutivas vocales o motoras, que requieren una actividad de entrenamiento previo, aunque no necesiten una "escolarización" especializada.

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